Врожденные аномалии сердца у новорожденных, известные как врожденные сердечные дефекты, представляют собой ряд различных анатомических изменений в сердце и его крупных сосудах, формирующихся во время развития плода. Эти состояния могут привести к значительным трудностям, включая нарушения кровообращения.

Врачи различают два основных типа врожденных дефектов сердца: "синие" и "белые", основываясь на том, сопровождается ли заболевание цианозом - синюшностью кожи и слизистых оболочек. Цианоз указывает на пониженное насыщение крови кислородом и повышенное содержание углекислого газа.

К "синим" дефектам, проявляющимся цианозом, относятся состояния, при которых венозная кровь в большом объеме смешивается с артериальной кровью. Среди них:

• тетрада Фалло, которая включает стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка;
• атрезия легочной артерии – закупоривание просвета сосуда;
• транспозиция крупных сосудов – перепутывание артерий и вен.

К "белым" дефектам сердца относят аномалии межпредсердных и межжелудочковых перегородок.

Также встречаются дефекты клапанов сердца, такие как стеноз или недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов.

Причины развития врожденных пороков сердца

Образование сердечных структур плода происходит с 2-й по 8-ю неделю беременности, и именно в этот период можем наблюдать формирование врожденных дефектов. Возможные факторы риска включают:

• генетическая предрасположенность;
• хромосомные аберрации;
• генные мутации;
• неподходящие условия окружающей среды;
• инфекции, перенесенные матерью на ранних сроках беременности;
• использование алкоголя, курение и наркотики во время беременности;
• прием определенных лекарств, включая антибиотики и средства от судорог;
• воздействие радиации и прочее.

Категория высокого риска включает беременных женщин старше 35 лет, имевших в анамнезе выкидыши или рождение мертвых детей.

Проявления врожденного порока сердца

Симптомы врожденного сердечного дефекта могут варьироваться в зависимости от типа и степени влияния на состояние ребенка.

В некоторых случаях заболевание может не давать о себе знать, если организм новорожденного способен адаптироваться. В остальных случаях могут наблюдаться следующие признаки:

• цианоз - синюшность, особенно выраженная в районе носогубного треугольника, конечностей, или покровов всего тела;
• одышка, возникающая как в моменты активности, так и в состоянии покоя;
• тахикардия, хотя в отдельных случаях может наблюдаться брадикардия - замедление сердечного ритма.

К общим признакам также относят утомляемость, сонливость, плохой аппетит, частые срыгивания и беспокойный сон. В более тяжелых случаях возможны удушье и потеря сознания.

Обнаружить наличие порока сердца у новорожденного помогают аускультативные шумы в сердце, которые обычно становятся различимы на 3-4 день после рождения и позднее.

Диагностика врожденных пороков сердца

Врожденный сердечный дефект может быть выявлен еще до рождения ребенка при помощи ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности, обычно начиная с 14-й недели. При обнаружении дефекта роды планируют таким образом, чтобы как можно быстрее провести необходимую операцию.

Для диагностики уже родившегося ребенка применяют УЗИ сердца, электрокардиограмму (ЭКГ) и фонокардиографию для выявления сердечных шумов. Для более точного определения характера порока и подготовки к хирургическому вмешательству выполняют черезсосудистую катетеризацию, измерение давления в сердечных камерах, рентгенографию и, при необходимости, магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение врожденных пороков сердца

При обнаружении легких форм врожденных дефектов сердца ребенок находится под постоянным медицинским наблюдением. В более серьезных случаях показана операция, причем, чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для здоровья малыша.

Оперативное лечение возможно как методом открытого доступа с использованием аппарата искусственного кровообращения, так и с помощью эндоскопических техник. В ряде случаев операция проводится в несколько этапов для стабилизации состояния ребенка, после чего осуществляется радикальное устранение дефекта. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз остается благоприятным.

Задержка с проведением операции может привести к невозможности оказания малышу необходимой помощи. В отсутствие хирургического лечения в первый год жизни умирают 70% таких детей, из них половина - в первый месяц.